【名医赋能系列报道②】风湿免疫专家联手上阵，解决患儿“疑难杂症”困扰

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三个月前，医院儿科病房收治了一名13岁确诊为抗MDA5抗体阳性皮肌炎，并伴肺间质纤维化、巨噬细胞活化综合征的患儿。来院时，该患儿出现面部皮疹、发烧、烦躁、乏力等症状，病情十分凶险。住院期间，经过严密的病情监控和不断的调整用药，患儿好转后顺利出院。

13岁的童童，因误食大量花生过敏导致皮肌炎复发，来到嘉定区中心医院就诊。在此之前，童童已经于去年3月在仁济医院儿童风湿免疫科专家曹兰芳主任处明确诊断，经过治疗后病情稳定，出院后需定期复查。但皮肌炎是一种自身免疫性疾病，由于免疫能力下降，病情经常反复。

童童这次病情的反复十分突然，情况危急，家属来不及送去市区医院，得知曹兰芳主任在嘉定区中心医院开设特需门诊，便立马赶来。“以前曹主任在仁济南院看诊，看个病排队都要很久，今天到嘉定区中心医院，看病、住院都很顺利也很方便。”

来院时，童童肌酶急剧增高，并快速进展至呼吸衰竭，被紧急收入了急诊抢救室，肺部CT提示支原体肺炎。鉴于既往病史以及支原体感染导致肺间质加重，儿科采用激素联合环孢霉素A、丙球予以积极抗感染、激素抗炎等治疗近1周，但童童各项指标都没有明显改善，肺间质改变也没有得到有效控制，且由于环孢霉素A、激素的副作用，童童的血压急剧增高。接下来究竟该如何治疗？曹兰芳主任陷入了思考。

 “当务之急是停掉环孢霉素A，让血压降下来。但在病情没有完全控制的情况下，停掉一个关键的药物，必须要说服大家，为什么停。”曹兰芳主任说到。环孢霉素A是一种免疫抑制药物，通常用于治疗类风湿关节炎，在成人风湿免疫科使用较多，于是曹兰芳主任随即联系并组织风湿免疫科郭强主任一同为患者进行会诊。

郭强主任认真听取患者病情介绍后，全面分析梳理病情，肯定了曹主任对该患儿的诊疗思路，同时给出了详细的指导意见。停用环孢霉素A后，激素减量，并用环磷酰胺联合进口阿奇霉素，在降血压的同时控制支原体感染。两个疗程后，童童肺部情况好转，目前病情基本稳定，还在积极随访中。

皮肌炎属于罕见病，目前治疗主要依靠药物治疗，而且疗效受许多因素的影响。曹主任介绍说，皮肌炎虽然听起来平淡无奇，症状却多到让人害怕。除了皮疹、肌肉疼痛和肺部症状之外，皮肌炎患者还容易出现发热、乏力等全身性症状。其治疗过程复杂而又漫长，同时预后不良，容易并发肺间质改变而导致死亡。幼年皮肌炎(JDM)则更是少见。

国外研究资料显示，皮肌炎发病率为每年1.9/100万~4.0/100万，患病率约为每年2.5/100万。在东亚人群中MDA5+皮肌炎患者约40%发生快速进展性间质性肺疾病，在全世界范围，与快速进展性间质性肺疾病相关的病死率可高达40%~84%。

医疗新项目

2023年10月，嘉定区中心医院儿科开设了医疗新项目——儿童风湿病和过敏性疾病的诊疗和管理，截至目前，儿科风湿病专业学组已经收治了来自全国各地的40余名患儿。他们中许多都是慕名曹兰芳主任而来的新老患者，包括：儿童系统性红斑狼疮、幼年特发性关节炎、过敏性紫癜、儿童反应性关节炎，幼年脊柱关节病，感染相关性关节炎和皮肌炎等。

专家介绍

曹兰芳 儿科 主任医师

擅长儿童风湿病和过敏性疾病诊治，包括儿童红斑狼疮，幼年关节炎 ，皮肌炎，干燥综合症等及过敏性鼻炎，过敏性咳嗽，过敏性皮炎等。

特需门诊时间：周一上午